La paralysie cérébrale fait référence à un groupe de conditions qui affectent le contrôle des mouvements et de la posture. En raison de dommages aux zones du cerveau qui contrôlent les mouvements, un enfant affecté ne peut pas bouger ses muscles normalement. Bien que les symptômes varient de légers à graves, l'état ne s'aggrave pas à mesure que l'enfant grandit. Grâce au traitement, la plupart des enfants peuvent améliorer considérablement leurs capacités.
De nombreux enfants atteints de paralysie cérébrale ont d'autres problèmes qui nécessitent un traitement. Il s'agit notamment de l'arriération mentale, des troubles d'apprentissage, des convulsions, des problèmes de vision, d'audition et d'élocution.
Quelle est la fréquence de la paralysie cérébrale?
La paralysie cérébrale n'est généralement pas diagnostiquée avant qu'un enfant ait environ 2 à 3 ans. Environ 2 à 3 enfants sur 1 000 de plus de trois ans souffrent de paralysie cérébrale.
Quels sont les différents types?
Il existe trois principaux types de paralysie cérébrale, et certaines personnes peuvent présenter des symptômes de plusieurs types.
Paralysie cérébrale spastique
Environ 70 à 80% des personnes atteintes souffrent de paralysie cérébrale spastique, dans laquelle les muscles sont raides, ce qui rend les mouvements difficiles. Lorsque les deux jambes sont affectées (diplégie spastique), un enfant peut avoir de la difficulté à marcher parce que les muscles tendus des hanches et des jambes font que les jambes se tournent vers l'intérieur et se croisent au niveau des genoux (appelées ciseaux).
Dans d'autres cas, un seul côté du corps est affecté (hémiplégie spastique), souvent avec le bras plus gravement touché que la jambe.
La quadriplégie spastique est la plus grave, dans laquelle les quatre membres et le tronc sont touchés, souvent avec les muscles contrôlant la bouche et la langue. Les enfants atteints de quadriplégie spastique ont souvent un retard mental et d'autres problèmes.
Paralysie cérébrale athétoïde ou dyskinétique
Environ 10 à 20% des personnes touchées ont la forme athétoïde de paralysie cérébrale, qui affecte tout le corps. Il se caractérise par des fluctuations du tonus musculaire (variant de trop serré à trop lâche) et est parfois associé à des mouvements incontrôlés, qui peuvent être lents et tordus ou rapides et saccadés.
Les enfants ont souvent du mal à contrôler leur corps suffisamment bien pour s'asseoir et marcher. Parce que les muscles du visage et de la langue peuvent être affectés, il peut également y avoir des difficultés à sucer, à avaler et à parler.
Paralysie cérébrale ataxique
Environ 5 à 10% des personnes touchées ont la forme ataxique, ce qui affecte l'équilibre et la coordination. Ils peuvent marcher avec une démarche instable avec les pieds très écartés et avoir des difficultés avec des mouvements qui nécessitent une coordination précise, comme l'écriture.
Quelles sont les causes de la paralysie cérébrale?
Dans environ 70% des cas, la paralysie cérébrale résulte d'événements survenus avant la naissance qui peuvent perturber le développement normal du cerveau. Contrairement à la croyance commune, le manque d'oxygène atteignant le fœtus pendant le travail et l'accouchement ne contribue qu'à une petite minorité de cas de paralysie cérébrale.
Un petit nombre de bébés développent également des lésions cérébrales au cours des premiers mois ou années de vie qui peuvent entraîner une paralysie cérébrale. Dans de nombreux cas, la cause de la paralysie cérébrale chez un enfant est inconnue.
Certaines des causes connues de la paralysie cérébrale comprennent:
Infections pendant la grossesse - Certaines infections chez la mère, notamment la rubéole (rougeole allemande), le cytomégalovirus (une infection virale généralement bénigne) et la toxoplasmose (une infection parasitaire généralement bénigne) peuvent provoquer des lésions cérébrales et entraîner une paralysie cérébrale. Des études récentes suggèrent que les infections maternelles impliquant les membranes placentaires (chorioamnionite) peuvent contribuer à la paralysie cérébrale à long terme ainsi qu'aux bébés prématurés (ceux nés avant 37 semaines complètes de grossesse). Les bébés nés à terme étaient quatre fois plus susceptibles de développer une paralysie cérébrale s'ils étaient exposés à une chorioamnionite dans l'utérus. Les infections de l'appareil reproducteur / urinaire peuvent également augmenter le risque d'accouchement prématuré, un autre facteur de risque de paralysie cérébrale.
Insuffisance d'oxygène atteignant le fœtus - Lorsque le placenta ne fonctionne pas correctement ou qu'il se déchire de la paroi de l'utérus avant l'accouchement; le fœtus peut ne pas recevoir suffisamment d'oxygène.
Prématurité - Les bébés prématurés qui pèsent moins de 3 1/3 livres sont jusqu'à 30 fois plus susceptibles de développer une paralysie cérébrale que les bébés nés à terme. Beaucoup de ces minuscules bébés souffrent de saignements dans le cerveau, qui peuvent endommager les tissus délicats du cerveau. Ils peuvent également développer une leucomalacie périventriculaire, qui est la destruction des nerfs autour des cavités remplies de liquide (ventricules) dans le cerveau.
Asphyxie pendant le travail et l'accouchement - Jusqu'à récemment, il était largement admis que l'asphyxie (manque d'oxygène) lors d'un accouchement difficile était la cause de la plupart des cas de paralysie cérébrale. Moins de 10% des types de lésions cérébrales pouvant entraîner une paralysie cérébrale sont causés par l'asphyxie.
Maladies du sang - La maladie de Rh, une incompatibilité entre le sang de la mère et son fœtus, peut provoquer une jaunisse sévère et des lésions cérébrales, entraînant une paralysie cérébrale. La maladie rh peut généralement être prévenue en administrant à une femme Rh négative une injection d'un produit sanguin appelé immunoglobuline Rh autour de la 28e semaine de grossesse et à nouveau après la naissance d'un bébé Rh positif. Les troubles de la coagulation sanguine (thrombophilies) chez la mère ou le bébé peuvent également augmenter le risque.
Ictère grave - L'ictère, le jaunissement de la peau et du blanc des yeux causé par l'accumulation d'un pigment appelé bilirubine dans le sang, devient parfois grave. Sans traitement, une jaunisse sévère peut présenter un risque de lésions cérébrales permanentes entraînant une paralysie cérébrale athétoïde.
Autres anomalies congénitales - Les bébés atteints de malformations cérébrales, de nombreuses maladies génétiques et d'autres anomalies congénitales physiques courent un risque accru de paralysie cérébrale.
Paralysie cérébrale acquise - Environ 10% des enfants atteints de paralysie cérébrale l'acquièrent après la naissance en raison de lésions cérébrales qui surviennent au cours des deux premières années de leur vie. Les causes les plus courantes de telles blessures sont les infections cérébrales, telles que la méningite et les blessures à la tête.
Comment est-il diagnostiqué?
Les parents peuvent s'inquiéter du développement de leur bébé ou de leur tout-petit si l'enfant a de la difficulté à apprendre à se retourner, à s'asseoir, à ramper ou à marcher. Les parents doivent toujours discuter de ces préoccupations avec le pédiatre de leur bébé.
La paralysie cérébrale est diagnostiquée principalement en évaluant la façon dont un bébé ou un jeune enfant se déplace. Le médecin évaluera le tonus musculaire de l'enfant, ce qui peut lui donner une apparence souple. D'autres ont un tonus musculaire accru, ce qui les fait paraître raides, ou un tonus musculaire variable (augmenté parfois et faible à d'autres moments).
Le médecin vérifiera les réflexes de l'enfant et cherchera à voir si le bébé a développé une préférence pour l'utilisation de sa main droite ou gauche.
Alors que la plupart des bébés ne développent pas de préférence pour les mains (deviennent droitiers ou gauchers) avant au moins 12 mois, certains bébés atteints de paralysie cérébrale le font avant six mois. Un autre signe important de paralysie cérébrale est la persistance de certains réflexes, appelés réflexes primitifs, qui sont normaux chez les jeunes enfants, mais disparaissent généralement entre 6 et 12 mois.
Le médecin examinera également soigneusement les antécédents médicaux et tentera d'exclure tout autre trouble pouvant être à l'origine des symptômes.
Les fournisseurs de soins de santé peuvent également suggérer des tests d'imagerie cérébrale tels que l'imagerie par résonance magnétique (IRM), la tomodensitométrie (tomodensitométrie) ou l'échographie. Ces tests peuvent parfois aider à identifier la cause de la paralysie cérébrale. L'échographie est souvent recommandée chez les bébés prématurés qui sont considérés à risque de paralysie cérébrale pour aider à diagnostiquer les anomalies cérébrales fréquemment associées à la paralysie cérébrale (permettant au traitement de commencer tôt).
Chez certains enfants atteints de paralysie cérébrale, en particulier ceux qui sont légèrement affectés, les tests d'imagerie cérébrale ne montrent aucune anomalie, ce qui suggère que de petites zones microscopiques de lésions cérébrales peuvent provoquer des symptômes. Environ la moitié des bébés qui reçoivent un diagnostic de paralysie cérébrale légère semblent dépasser leurs symptômes.
Comment est-il traité?
Une équipe de professionnels de la santé travaille avec l’enfant et sa famille pour identifier les besoins de l’enfant et créer un plan de traitement personnalisé pour aider l’enfant à atteindre son potentiel maximum. L'équipe est généralement coordonnée par un professionnel de la santé et peut comprendre des pédiatres, des médecins en médecine physique et en réadaptation, des chirurgiens orthopédistes, des physiothérapeutes et des ergothérapeutes, des ophtalmologistes, des orthophonistes, des travailleurs sociaux et des psychologues.
L'enfant commencera généralement la physiothérapie peu de temps après le diagnostic. La thérapie améliore les habiletés motrices (telles que la position assise et la marche), améliore la force musculaire et aide à prévenir les contractures (raccourcissement des muscles qui limitent les mouvements articulaires).
Parfois, des appareils orthopédiques, des attelles ou des plâtres sont utilisés avec la physiothérapie pour aider à prévenir les contractures et à améliorer la fonction des mains ou des jambes. Si les contractures sont sévères, une intervention chirurgicale peut être recommandée pour allonger les muscles affectés.
Les médicaments sont parfois recommandés pour soulager la spasticité ou pour réduire les mouvements anormaux. Malheureusement, le traitement médicamenteux par voie orale n'est souvent pas très utile. Parfois, une injection de médicaments tels que le Botox (toxine botulique) directement dans les muscles spastiques est utile, et les effets peuvent durer plusieurs mois (permettant une physiothérapie plus efficace pendant cette période).
Un nouveau type de traitement médicamenteux est prometteur chez les enfants atteints de spasticité modérée à sévère. Au cours d'une intervention chirurgicale, une pompe est implantée sous la peau qui délivre en continu le médicament anti-spasmodique baclofène.
Pour certains enfants atteints de spasticité affectant les deux jambes, une technique chirurgicale appelée rhizotomie dorsale sélective peut réduire de façon permanente la spasticité et améliorer la capacité de s'asseoir, de se tenir debout et de marcher. Dans cette procédure, les médecins identifient et coupent certaines des fibres nerveuses qui contribuent le plus à la spasticité.
Cette procédure est généralement effectuée lorsqu'un enfant a entre 2 et 7 ans. Selon l'UCP, cette procédure n'est généralement recommandée que pour les enfants souffrant de spasticité sévère des jambes qui n'ont pas bien répondu aux autres traitements.
Les ergothérapeutes travaillent avec l'enfant sur les compétences nécessaires à la vie quotidienne, y compris l'alimentation et l'habillage. Les enfants ayant des problèmes d'élocution travaillent avec un orthophoniste ou, dans les cas les plus graves, apprennent à utiliser un synthétiseur vocal informatisé qui peut parler pour eux. Les ordinateurs sont devenus un outil important pour les enfants et les adultes atteints de paralysie cérébrale en termes de thérapie, d'éducation, de loisirs et d'emploi.
Certains enfants atteints de paralysie cérébrale peuvent bénéficier des nombreuses aides mécaniques disponibles aujourd'hui, notamment des marchettes, des dispositifs de positionnement (pour permettre à un enfant avec une posture anormale de se tenir correctement), des fauteuils roulants personnalisés, des scooters spécialement adaptés et des tricycles.
Peut-on prévenir la paralysie cérébrale?
Dans de nombreux cas, la cause de la paralysie cérébrale n'est pas connue, il n'y a donc rien à faire pour l'empêcher. Malgré l'amélioration des soins aux femmes enceintes et aux bébés malades, le nombre de bébés atteints de paralysie cérébrale semble augmenter. Cela est dû, en partie, à la survie d'un nombre croissant de bébés très prématurés, à haut risque de paralysie cérébrale.
Cependant, certaines causes de paralysie cérébrale ont été identifiées et les cas de paralysie cérébrale qui en résultent peuvent souvent être évités. La maladie rh et le syndrome de rubéole congénitale étaient des causes importantes de paralysie cérébrale. Désormais, la maladie Rh peut généralement être évitée lorsqu'une femme enceinte Rh négative reçoit les soins appropriés. Les femmes peuvent être testées pour l'immunité contre la rubéole avant la grossesse et être vaccinées si elles ne sont pas immunisées.
Les bébés atteints d'un ictère sévère peuvent être traités avec des lumières spéciales (photothérapie). Les traumatismes crâniens chez les bébés, une cause importante de paralysie cérébrale dans les premiers mois de la vie, peuvent souvent être évités lorsque les bébés montent dans des sièges d'auto correctement positionnés sur le siège arrière de la voiture. La vaccination systématique des bébés (avec le vaccin Hib) prévient de nombreux cas de méningite, une autre cause de lésions cérébrales dans les premiers mois.
Une femme peut aider à réduire son risque d'accouchement prématuré lorsqu'elle recherche une surveillance précoce (idéalement en commençant par une visite avant la grossesse) et des soins prénatals réguliers et évite les cigarettes, l'alcool et les drogues illicites.