L'encéphalocèle (céphalocèle) est l'écoulement du tissu
cérébral à travers une ouverture dans le crâne. Cela peut se produire à la
suite d'une ouverture à l'arrière de la tête ou devant la tête pendant le
processus de développement dans l'utérus de la mère. S'il y a du tissu cérébral
dans la hernie, qui est herniée d'ici, on l'appelle "encéphalocèle".
Parfois, il n'y a pas de tissu cérébral dans le sac herniaire, seulement les
membranes cérébrales (méninges). Dans ce cas, elle est appelée
"méningocèle crânienne". L'hydrocéphalie accompagne également la
maladie, car la circulation du liquide céphalo-rachidien peut être altérée dans
les céphalocèles. Le tissu cérébral avancé à l'intérieur du nez ou s'étendant à
l'extérieur de celui-ci est appelé «encéphalocèle nasale». L'encéphalocèle est
une anomalie congénitale rare. Il est observé à des taux de 1 à 5 sur dix mille
naissances.
Le diagnostic est suspecté en présence d'une masse sur le
bord du crâne avec échographie et en présence de valeurs MS-AFP élevées.
Il est très probable que le céphalosel puisse être accompagné
d'autres anomalies.
S'il y a du tissu cérébral (encéphalocèle) dans la poche, le
pronostic est pire, près de la moitié de la mort et des dommages mentaux et
neurologiques importants se développeront. S'il n'y a pas de tissu cérébral
dans le sac (méningocèle crânienne), le pronostic peut être meilleur, voire
complètement normal.
Traitement:
Le traitement est possible par chirurgie chez certains
patients où l'encéphalocèle est petite et sans anomalie fatale qui
l'accompagne.
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