Le syndrome HELLP est une série de symptômes qui composent un
syndrome pouvant affecter les femmes enceintes. Le syndrome HELLP serait une
variante de la prééclampsie, mais il pourrait s'agir d'une entité à part
entière. Il y a encore beaucoup de questions sur l'état grave du syndrome
HELLP. La cause n'est toujours pas claire pour de nombreux médecins et souvent
le syndrome HELLP est mal diagnostiqué. On pense que le syndrome HELLP affecte
environ 0,2 à 0,6% de toutes les grossesses.
Qu'est-ce
que le syndrome HELLP?
Le nom HELLP signifie:
-H- hémolyse (la dégradation des globules rouges)
-EL- enzymes hépatiques élevées (fonction hépatique)
-LP- faible nombre de plaquettes (les plaquettes aident le
caillot de sang)
Il est souvent supposé que le syndrome HELLP se produira
toujours en relation avec la prééclampsie, mais il y a des moments où les
symptômes de HELLP se produisent sans qu'un diagnostic de prééclampsie ne soit
posé. Environ 4 à 12% des femmes atteintes de prééclampsie diagnostiquée
développeront un syndrome HELLP. Malheureusement, comme les symptômes du
syndrome HELLP peuvent être le premier signe de prééclampsie, c'est ce qui peut
souvent conduire à un diagnostic erroné. Les symptômes du HELLP peuvent
provoquer des diagnostics erronés d'autres conditions telles que l'hépatite, la
maladie de la vésicule biliaire ou le purpura thrombocytopénique idiopathique /
thrombotique (PTI), qui est un trouble de la coagulation.
Quels sont
les symptômes?
Les symptômes les plus courants du syndrome HELLP
comprennent:
-Maux de tête
-Nausées et vomissements qui continuent de s'aggraver– (cela
peut aussi ressembler à un cas grave de grippe).
-Douleur ou sensibilité abdominale droite supérieure
-Fatigue ou malaise
Une femme avec HELLP peut ressentir d'autres symptômes qui
peuvent souvent être attribués à d'autres choses telles que des problèmes de
grossesse normaux ou d'autres conditions de grossesse.
Ces
symptômes peuvent inclure:
-Troubles visuels
-Hypertension artérielle
-Protéine dans l'urine
-Edème (gonflement)
-Maux de tête sévères
-Saignement
Comment
est-il diagnostiqué?
Parce que les symptômes de HELLP peuvent imiter de nombreuses
autres conditions ou complications, il est encouragé que les médecins
effectuent une série de tests sanguins, y compris la fonction hépatique, sur
toute femme présentant des symptômes au cours du troisième trimestre de la
grossesse. Le syndrome HELLP peut survenir avant le troisième trimestre mais il
est rare. Il peut également survenir dans les 48 heures suivant l'accouchement,
bien que les symptômes puissent prendre jusqu'à 7 jours pour être évidents.
Les mesures de la pression artérielle et les tests d'urine
pour vérifier la présence de protéines sont souvent surveillés lors du
diagnostic du syndrome HELLP.
Mais les
tests et résultats suivants aident un médecin à poser un diagnostic précis:
-Hémolyse -Cloches rouges
- Frottis périphérique anormal
-Lactate déshydrogénase> 600 U / L
-Bilirubine> 1,2 mg / dl
- Niveaux d'enzymes hépatiques améliorés
-Asérate aminotransférase sérique> 70 U / L
-Lactate déshydrogénase> 600 U / L
-Plaquettes faibles
-La numération plaquettaire
Comment
est-il traité?
Le traitement du syndrome HELLP est principalement basé sur
la gestation de la grossesse, mais l'accouchement est le meilleur moyen
d'empêcher cette condition de provoquer des complications graves pour maman et
bébé. La plupart des symptômes et des effets secondaires disparaîtront dans les
2-3 jours suivant l'accouchement.
Si la grossesse est inférieure à 34 semaines de gestation,
les médecins tentent généralement d'évaluer la fonction pulmonaire du bébé pour
voir dans quelle mesure l'accouchement serait géré.
Les
traitements qui peuvent être utilisés pour gérer HELLP jusqu'à l'accouchement
comprennent:
- Repos au lit et admission dans un établissement médical à
surveiller de près
-Corticostéroïde (pour aider les poumons des bébés à se
développer plus rapidement)
-Sulfate de magnésium (pour aider à prévenir les crises)
- Transfusion sanguine si le nombre de plaquettes devient
trop bas
- Médicaments contre la pression artérielle
-Suivi et tests fœtaux, y compris tests biophysiques,
échographies, tests sans stress et évaluation des mouvements fœtaux
Si la grossesse dure plus de 34 semaines ou que les symptômes
de HELLP commencent à s'aggraver, l'accouchement est le traitement recommandé.
Dans le passé, l'accouchement par césarienne était le moyen
le plus courant d'accouchement de bébés dont les mamans souffraient du syndrome
HELLP. Mais il est désormais recommandé que les femmes qui ont au moins 34
semaines de gestation et qui ont un col favorable bénéficient d'un «essai de
travail» (TOL). Le syndrome HELLP ne provoque pas de césarienne automatique et,
dans certaines situations, la chirurgie opératoire peut entraîner plus de complications
en raison de la possibilité de problèmes de coagulation sanguine liés à une
faible numération plaquettaire.
Quelles
sont les causes du syndrome HELLP?
Les médecins ne savent toujours pas exactement ce qui cause
le syndrome HELLP. Bien qu'il soit plus fréquent chez les femmes qui souffrent
de prééclampsie ou d'hypertension induite par la grossesse, il existe encore un
certain nombre de femmes qui en souffrent sans montrer auparavant de signes de
prééclampsie.
Voici une
liste de facteurs qui augmenteraient le risque qu'une femme développe le
syndrome HELLP:
- Grossesse antérieure avec syndrome HELLP (19-27% de chances
de récidive à chaque grossesse)
-Prééclampsie ou hypertension induite par la grossesse
-Femmes de plus de 25 ans
-Caucasien
-Multipare (donné naissance deux fois ou plus)
Quels sont les risques et complications?
Si le syndrome HELLP n'est pas diagnostiqué ou n'est pas
traité, il peut entraîner des complications potentiellement mortelles pour la
mère et le bébé.
Les
complications et les risques les plus graves comprennent:
-Rupture du placenta
-Œdème pulmonaire (accumulation de liquide dans les poumons)
-Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD - problèmes de
coagulation sanguine qui entraînent une hémorragie)
-Syndrome de détresse respiratoire adulte (insuffisance
pulmonaire)
-Hématome hépatique rompu
Insuffisance rénale aiguë
-Restriction de croissance intra-utérine (RCIU)
-Syndrome de détresse respiratoire du nourrisson
(insuffisance pulmonaire)
Transfusion
sanguine
Le taux de mortalité maternelle est d'environ 1,1% avec le
syndrome HELLP. Le taux de morbidité et de mortalité infantile se situe entre
10 et 60%, en fonction de nombreux facteurs tels que la gestation de la
grossesse, la gravité des symptômes et la rapidité du traitement.
Comment
prévenir le syndrome HELLP?
Parce qu'il n'y a pas de cause connue pour le syndrome HELLP,
il n'y a pas non plus de moyen identifié de le prévenir. L'identification et le
traitement précoces sont le meilleur moyen d'empêcher le syndrome HELLP de
devenir grave. Puisqu'on pense qu'elle est liée à la prééclampsie, rester
vigilant au sujet de l'alimentation, de l'exercice et d'une tension artérielle
saine ne peut qu'être utile.