Le syndrome de Turner est une affection chromosomique qui
survient lorsque l'un des deux chromosomes X trouvés chez les femelles est
manquant ou incomplet. C'est une condition chromosomique qui n'affecte que les
femmes. Il s'agit de l'une des affections chromosomiques les plus courantes,
survenant dans environ 1 naissance sur 2 500 femmes vivantes.
Qu'est-ce
qui cause le syndrome de Turner?
Le syndrome de Turner est causé par l'absence totale ou
partielle de l'un des deux chromosomes X normalement trouvés chez une femme. Il
n'y a aucune raison connue pour l'absence complète ou partielle de l'un des
chromosomes X, et la condition semble se produire de façon aléatoire.
Comment
est-il diagnostiqué?
Le syndrome de Turner est diagnostiqué à l'aide d'un test
sanguin appelé caryotype. Le test sanguin du caryotype analyse la composition
chromosomique de l'individu et détermine si le chromosome X est absent.
Quels sont
les symptômes?
Une stature plus courte et un manque de développement ovarien
sont les caractéristiques les plus courantes des symptômes.
Les caractéristiques physiques suivantes peuvent
également être présentes:
-Un cou palmé - une variation des plis cutanés sur le cou
-Armes légèrement tournées au niveau du coude
-Une racine des cheveux basse à l'arrière de la tête
Y a-t-il
des problèmes de santé pour une personne atteinte du syndrome de Turner?
Une femme atteinte du syndrome de Turner qui reçoit des soins
médicaux appropriés devrait être capable de mener une vie pleine et productive
- mais sera plus sensible aux problèmes cardiaques, rénaux, thyroïdiens ou à la
fertilité.
Quelles
sont les options de traitement?
Cette condition ne peut pas être guérie; cependant, il existe
des traitements qui peuvent réduire les symptômes. Les deux caractéristiques
les plus courantes associées à la maladie sont la petite taille et le manque de
développement ovarien, qui peuvent tous deux être traités.
L'hormone de croissance améliore la vitesse de croissance et
potentiellement la taille finale de l'adulte. Il est administré seul ou avec
une faible dose d'androgène.
Les ovaires produisent de l'œstrogène, ce qui est important
pour développer et maintenir une bonne structure tissulaire et osseuse. La
thérapie de remplacement des œstrogènes aide à ce développement, tout en
favorisant le développement de caractéristiques sexuelles secondaires.
Il existe également des technologies de reproduction qui
peuvent permettre à une femme atteinte du syndrome de Turner de tomber
enceinte. Il est possible pour une femme atteinte du syndrome de Turner de
porter un embryon fourni par un ovule donneur.